疾患発症に関わる遺伝的素因を有する疾患特異的iPS細胞を樹立、in vitroにおいて罹患細胞種に分化誘導することで病態を再現するモデルを構築し、病態解明や創薬に応用する研究が盛んに行われている。本発表では、演者らのiPS細胞由来腎オルガノイドを用いた難治性腎疾患である常染色体顕性（優性）多発性嚢胞腎（ADPKD）とアルポート症候群の病態モデル開発と創薬研究の現状と今後の展望について提示したい。